science-review.ru
Клинические исследования последних лет жизни свидетельствуют о значительной встречаемости заболеваний пищеварительной системы у детей. По данным официальной статистики, по частоте встречаемости гастроэнтерологическая патология в Российской Федерации за последние 10 лет возросла с 80 до 140 случаев на 1000 детского населения. В общей структуре заболеваемости патология желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей занимает второе место. Заболевания ЖКТ у детей всё чаще регистрируются в дошкольном возрасте, имеют сочетанный характер, склонность к хронизации, рецидивирующему течению с нередкими осложнениями [1, 10].
Как показали исследования, у детей с диспластическими процессами заболевания верхнего отдела пищеварительного тракта характеризуются ранним дебютом (в среднем на 1,5 года), склонностью к прогрессированию, длительному течению (в среднем 3 года) и высокой частоте обострений, сопровождаются полиорганностью и полисистемностью поражений ЖКТ [5, 7, 15]. Дисплазия соединительной ткани в детстве предрасполагает к сокращению продолжительности жизни и ухудшению качества жизни в зрелом возрасте [8]. Преобладающими в клинической картине гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, хронического гастродуоденита, функциональной диспепсии у больных с признаками дисплазией соединительной ткани являются проявления диспепсического синдрома [5]. Доказано, что симптомы дисплазии соединительной ткани чаще встречаются у детей школьного возраста с хроническим гастродуоденитом [18].
Как известно, соединительная ткань формируется с первых дней жизни плода. При аномальном протекании беременности возникает дефицит компонентов, из которых строится соединительная ткань, и возникают серьезнейшие аномалии развития. При дефиците компонентов соединительной ткани наблюдаются нарушение функционирования многих органов и систем [8].
Дисплазии соединительной ткани подразделяются на две группы. К первой группе относят дифференцированные дисплазии с известным генным дефектом определенного типа наследования и с четкой клинической картиной (синдромы Марфана, Элерса–Данлоса, несовершенный остеогенез и др.). Эти заболевания относятся к наследственным болезням коллагена – коллагенопатиям [2]. Вторую группу составляют недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), наиболее часто встречающиеся в педиатрической практике. В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ, недифференцированная дисплазия является генетически гетерогенной патологией, обусловленной изменениями в геноме вследствие множественных внутриутробных воздействий на плод. Генная патология при НДСТ остается неустановленной. Основной характеристикой этих диспластических проявлений является широкий спектр клинических изменений без определенной четкой клинической картины [3, 9]. Как показывают наблюдения за семьями пациентов с НДСТ, в последующих поколениях наблюдается накопление признаков дисморфогенеза соединительной ткани [4].
Частое обнаружение признаков дисплазии соединительной ткани у детей с гастроэнтерологическими заболеваниями (от 30 до 72 %) и, наоборот, высокая частота встречаемости патологии пищеварительного тракта на фоне данного синдрома (57–88 %) доказывают их взаимосвязь [11, 14, 16].
К числу диспластикозависимых изменений пищеварительного тракта и гепатобилиарной системы относятся недостаточность кардии, гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюкс, гастроптоз, перегибы и деформация желчного пузыря, долихосигма и др. При заболеваниях соединительной ткани вовлечение в патологический процесс ЖКТ выявляют намного чаще, чем клиническую симптоматику НДСТ [17]. По данным Трутневой Л.А. сравнительный анализ наследственных факторов в нескольких поколениях родственников пробандов показал нарастание клинических проявлений дисплазии и гастропатологии в семьях детей с хроническим гастродуоденитом и дисплазией соединительной ткани [14]. Чем больше выявлено у ребенка фенотипических маркеров НДСТ, тем чаще встречается и тяжелее протекает патология пищеварительной системы [13].
При эндоскопическом исследовании слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки у детей с заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта и на фоне диспластических процессов чаще выявляется поражение максимального числа отделов, с более выраженными воспалительными изменениями на макро- и микроскопическом уровне [6]. В связи с чем, раннее выявление патологии ЖКТ у детей с НДСТ в младшем возрасте с целью предупреждения развития хронических и тяжелых поражений пищеварительной системы является актуальнейшей задачей.
Целью данного исследования явилось изучение заболеваний верхнего отдела пищеварительного тракта у детей раннего возраста с дисплазией соединительной ткани.
Материалы и методы исследования
Объектом данного исследования являлись дети в возрасте от 1 года до 3 лет, находившиеся на обследовании и лечении в Краевом клиническом центре специализированных видов медицинской помощи (ГАУЗ ККЦ СВМП г. Владивостока) в отделении хирургического профиля в период с 2010 по 2014 годы.
Общее количество осмотренных детей составило 1504, из них 235 пациентов было с дисплазией соединительной ткани в возрасте от 0 до 18 лет. В возрасте от 1 года до 3-х лет с соединительнотканной дисплазией было выявлено 6 девочек и 30 мальчиков. Для контрольной группы были отобраны 36 детей, находящихся на обследовании в отделении аллергологии и иммунологии аналогичного возраста без диспластических процессов.
Методы рандомизированного исследования включали клинический осмотр, сбор генеалогического анамнеза, консультации узких специалистов, инструментальное и лабораторное обследования.
Дизайн исследования предусматривал выборку по совокупности следующих фенотипических признаков: вовлечение сердечно-сосудистой системы, аритмический синдром, патология опорно-двигательного аппарата, изменения в органах желудочно-кишечного тракта, бронхолёгочные поражения, патология зрения, неврологические нарушения, изменения в репродуктивной системе, косметический синдром [8, 12].
Результаты исследования и их обсуждение
Обработка данных сбора анамнеза ближайших родственников пациентов основной и контрольной групп представлена в табл. 1.
Таблица 1
Результаты исследования генеалогического анамнеза у ближайших родственников пациентов с НДСТ
|
Заболевания, зарегистрированные у родственников пациентов |
основная группа 36 (абс) |
% (М ± м) |
контрольная группа 36 (абс) |
% (М ± м) |
Р, достоверность |
|
Пролапс митрального клапана |
33 |
91,6 ± 4,6 |
2 |
5,5 ± 3,8 |
p < 0,001 |
|
Деформации грудной клетки (воронкообразная), деформации позвоночника (сколиозы, гиперлордозы) |
36 |
100 |
4 |
11,1 ± 5,3 |
p < 0,001 |
|
Варикозное расширение вен нижних конечностей |
13 |
36,1 ± 8,0 |
1 |
2,7 ± 2,7 |
p > 0,05 |
|
Экстрасистолия, пароксизмальные тахиаритмии, синдром удлинения интервала Q-T |
36 |
100 |
22 |
61,1 ± 8,1 |
р < 0,001 |
|
Бронхообструктивные заболевания |
13 |
22,2 ± 8,0 |
3 |
8,3 ± 4,6 |
p > 0,05 |
|
Нефроптоз, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные рефлюксы |
19 |
52,7 ± 8,1 |
8 |
22,2 ± 8,1 |
p > 0,05 |
|
Миопия, гиперметропия |
35 |
97,2 ± 2,7 |
28 |
77,7 ± 6,9 |
p > 0,05 |
|
Плоскостопие (продольное, поперечное) |
9 |
25,9 ± 7,3 |
1 |
2,7 ± 2,7 |
p > 0,05 |
|
Гипермобильность суставов в раннем возрасте |
35 |
97,2 ± 2,7 |
0 |
– |
p < 0,001 |
|
Межпозвонковые грыжи |
12 |
33,3 ± 7,8 |
1 |
2,7 ± 2,7 |
p > 0,05 |
|
Аномалии прикуса, готическое небо, тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи |
5 |
13,8 ± 5,7 |
1 |
2,7 ± 2,7 |
p > 0,05 |
|
Тревожность |
20 |
55,5 ± 8,3 |
19 |
52,7 ± 8,1 |
p > 0,05 |
|
Изменения в репродуктивной системе: ЮМК у мам и бабушек в юном возрасте, ОАА у мам и бабушек, гинекологические операции у мам и бабушек |
6 25 8 |
16,6 ± 6,2 69,4 ± 7,7 22,2 ± 6,9 |
1 2 1 |
2,7 ± 2,7 5,5 ± 3,8 2,7 ± 2,7 |
p > 0,05 p < 0,001 p > 0,05 |
У пациентов из основной группы у родителей, бабушек и дедушек больше всего встречаются заболевания опорно-двигательного аппарата, нарушение ритма, патология зрения, синдром гипермобильности суставов, характерные для дисплазии соединительной ткани. В контрольной группе у ближайших родственников пациентов наиболее часто отмечены патология зрения, нарушение ритма и тревожность. Заболеваний по органам и системам у родственников основной группы зарегистрировано больше, чем у родственников в контрольной группе. Выявлена положительная корреляция (p - 0,05) у основной и контрольной группы между гипермобильностью суставов и наличием пролапса митрального клапана. Таким образом, наиболее характерными заболеваниями для дисплазии соединительной ткани, выявленными в генеалогическом анамнезе по данным этого исследования была гипермобильность суставов, наличие пролапса митрального клапана у родственников, деформация грудной клетки, выявленные нарушения ритма сердца и проводимости, отягощенный акушерско-гинекологический анамнез у мам и бабушек (p < 0,001).
Наиболее встречающимися критериями дисплазии соединительной ткани по нашим данным были выявлены изменения со стороны органов брюшной полости, сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата (табл. 2).
Таблица 2
Встречаемость диспластических признаков у обследованных пациентов
|
№ п/п |
Заболевания, зарегистрированные у пациентов |
основная группа n 36 (абс) |
% |
контрольная группа n 36 (абс) |
% |
|
1 |
Поражение сердечно-сосудистой системы: дополнительная хорда открытое овальное окно гематомы при незначительных травмах рецидивирующие гемангиомы |
2 12 4 3 |
5,5 33,3 11,1 8,3 |
– – – – |
|
|
2 |
Воронкообразная деформация грудной клетки |
5 |
13,8 |
– |
|
|
3 |
Патология репродуктивной системы: микропенис гипоплазия яичек синехии половых губ |
1 1 2 |
2,7 2,7 5,5 |
– – – |
|
|
4 |
Аритмический синдром: экстрасистолии пароксизмальные тахиаритмии синдром удлинения интервала Q-T |
1 1 1 |
2,7 2,7 2,7 |
– – – |
|
|
5 |
Бронхообструктивные заболевания |
5 |
13,8 |
2 |
5,5 |
|
6 |
Патология органов брюшной полости: несостоятельность кардии желудка аномалии желчного пузыря долихосигма хронические запоры синдром срыгивания и рвоты рецидивирущие грыжи сочетанные пупочные, паховые, пахово-мошоночные грыжи |
1 9 1 15 30 2 17 |
2,7 25 2,7 41,6 83,3 5,5 47,2 |
– 2 – 1 3 – – |
– 5,5 – 2,7 8,3 – – |
|
7 |
Патология органа зрения: косоглазие |
3 |
8,3 |
– |
– |
|
8 |
Плосковальгусная стопа |
12 |
33,3 |
1 |
2,7 |
|
9 |
Косметический синдром: аномалии прикуса готическое небо тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа |
5 1 1 |
13,8 2,7 2,7 |
2 – – |
5,5 – – |
|
10 |
Перинатальное поражение центральной нервной системы |
9 |
25 |
2 |
5,5 |
Полученные эмпирические значения (p - 0,05) находятся в зоне значимости. Положительная корреляция была выявлена в основной и контрольной группе пациентов с синдромом срыгивания и рвоты. Исходя из данных табл. 2, необходимо отметить, что в раннем возрасте у пациентов в возрасте от 1 до 3-х лет уже встречаются признаки дисплазии соединительной ткани, такие как дополнительная хорда, воронкообразная деформация грудной клетки, которые со временем не проходят, а становятся постоянными. Это позволяет прогнозировать формирование дифференцированных или недифференцированных дисплазий в более старшем возрасте.
Выводы
Среди пациентов раннего возраста с признаками дисплазии соединительной ткани отмечается преобладание поражения пищеварительной системы, что предполагает необходимость углублённого обследования органов желудочно-кишечного тракта у пациентов при подозрении на дисплазию. В динамике у детей раннего возраста при подозрении на дисплазию соединительной ткани имеет значение сбор генеалогического анамнеза, при котором наиболее важными являются отклонения со стороны опорно-двигательного аппарата у родственников (гипермобильность суставов в молодом возрасте, деформации грудной клетки), со стороны сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана, нарушение ритма сердца и проводимости), наличия отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза у ближайших родственников женского пола. Патология желудочно-кишечного тракта является в старшем возрасте малоинформативна.
Таким образом, удельный вес патологии соединительной ткани меняется в возрастном аспекте: у детей младшей группы преобладает патология верхних отделов желудочно-кишечного тракта, у подростков и взрослых преобладает патология опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы.
Библиографическая ссылка
Зернова Е.С., Кравцов Ю.А., Яворская М.В. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА // Научное обозрение. Медицинские науки. – 2017. – № 4. – С. 21-25;URL: https://science-medicine.ru/ru/article/view?id=1007 (дата обращения: 21.11.2024).