Научный журнал
Научное обозрение. Медицинские науки
ISSN 2500-0780
ПИ №ФС77-57452

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

Зернова Е.С. 1 Кравцов Ю.А. 1 Яворская М.В. 2
1 Тихоокеанский государственный медицинский университет
2 Краевой клинический центр специализированных видов медицинской помощи
Данное исследование посвящено особенностям клинического течения синдрома дисплазии соединительной ткани у детей раннего возраста. Особое внимание уделяется патологии желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) на фоне дисплазии соединительной ткани. Поэтому достаточно важно больше внимания уделять ранней диагностике заболеваний ЖКТ у детей младших возрастных групп с признаками дисплазии соединительной ткани для того, чтобы предотвратить тяжелую хроническую патологию пищеварительной системы, которая с возрастом становится выраженее, сопровождается осложнениями, резистентностью к лечению. Особенностью данной патологии соединительной ткани у детей раннего возраста является преобладание патологии верхних отделов желудочно-кишечного тракта. В то же время, как у подростков, так и у взрослых с диспластическими процессами преобладает патология опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы.
дисплазия соединительной ткани
дети раннего возраста
желудочно-кишечный тракт
1. Баранов А.А. Актуальные проблемы детской гастроэнтерологии / А.А. Баранов, П.Л. Щербаков // Вопросы современной педиатрии. – 2002. – Т. 1, № 1. – С. 12–16.
2. Громова О.А. Молекулярные механизмы воздействия магния на дисплазию соединительной ткани // Дисплазия соединительной ткани. – 2008. – № 1. – С. 23–32.
3. Земцовский Э.В. Недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Состояние и перспективы развития представлений о наследственных расстройствах соединительной ткани // Дисплазия соединительной ткани. – 2008. – № 1. – С. 5–9.
4. Комплексная программа курации пациентов с дисплазией соединительной ткани в аспекте профилактики ранней и внезапной смерти / И.А. Викторова, Г.И. Нечаева, В.П. Конев и др. // Российский семейный врач. – 2004. – № 3. – С. 37–44.
5. Коржов И.С. Течение заболеваний верхнего отдела пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани // Вопросы практической педиатрии. – 2008. – Т. 3, № 3. – С. 25–30.
6. Кузнецова Л.В., Карпова Т.А., Тюкачева В.Ю. Хронические гастродуодениты в структуре синдрома дисплазии соединительной ткани у детей // Педиатрические аспекты дисплазии соединительной ткани. Достижения и перспективы: Росс. сб. научн. трудов с междунар. участием, вып. 2. Под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, А.Н. Семячкиной. М., Тверь, С.-Пб: РГ «ПРЕ100». – 2011. – С. 195–204.
7. Москович Г.И. Особенности патологии желудочно-кишечного тракта у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани // Вопросы детской диетологии. – 2008. – Т. 6, № 3. – С. 43–47.
8. Нарушения формирования соединительной ткани у детей как следствие дефицита магния / А.Г. Калачева, О.А. Громова, Н.В. Керимкулова и др. // Лечащий врач. – 2012. – № 3. – С. 59.
9. Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани // Педиатрия. – М., 2014. – Т. 93, № 5 (Приложение 1). – С. 11.
10. Особенности проявлений заболеваний пищеварительного тракта у детей с дисплазией соединительной ткани / И.И. Иванова, С.Ф. Гнусаев, Ю.С. Апенченко и др. // Вопросы современной педиатрии. – 2012. – Т. 11, № 5. – С. 50–55.
11. Рахматуллина З.А. Соединительнотканные дисплазии у детей с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта и органов мочевой системы: автореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.09 / З.А. Рахматулина; Российский государственный медицинский университет им. Н.И. Пирогова. – Москва, 2009. – 24 с.
12. Рекомендации ВНОК по лечению наследственных нарушений (дисплазий) структуры и функции соединительной ткани // Научные вести. – 2009. – № 4 (59). – С. 75.
13. Семенов С.В., Кашкина Е.И. Формирование и особенности течения гастроэзофагеальной рефлюксной болезни у военнослужащих по призыву на фоне синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2008. – № 4 (4). – С. 46–49.
14. Трутнева Л. А. Клинико-анамнестическая характеристика воспалительных заболеваний желудка и двенадцатиперстной кишки у детей школьного возраста с дисплазией соединительной ткани: автореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.09 / Л.А. Трутнева; Ивановская государственная медицинская академия. – Иваново, 2007. – 24 с.
15. Трутнева Л.А., Чемоданов В.В. Особенности гастродуоденальных заболеваний у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани / Педиатрия. – 2010. – Т. 89, № 2. – С. 12–16.
16. Якубовская О.Г. Клинико-морфологическая характеристика хронического гастродуоденита у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца: автореф. дис. … канд. мед. наук: 14.00.09 / О.Г. Якубовская; Ставропольская государтсвенная медицинская академия. – Ставрополь, 2008. – 24 с.
17. Features of connective tissue dysplasia and prognosis of chronic gastroduodenal diseases in childrenof school age / L.A. Trutneva, V.V. Chemodanov, E.E. Krasnova, O.P. Shlykova // Eksp Klin Gastroenterol. – 2010. – № 1. – Р. 53–57.
18. Twenty-four hour intraesophageal pH monitoring in children and adolescents with scleroderma and mixed connective tissue disease / P. Weber, G. Ganser, M. Frosch et al. // J. Rheumatol. – 2000. – № 27. – Р. 2692–2695.

Клинические исследования последних лет жизни свидетельствуют о значительной встречаемости заболеваний пищеварительной системы у детей. По данным официальной статистики, по частоте встречаемости гастроэнтерологическая патология в Российской Федерации за последние 10 лет возросла с 80 до 140 случаев на 1000 детского населения. В общей структуре заболеваемости патология желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) у детей занимает второе место. Заболевания ЖКТ у детей всё чаще регистрируются в дошкольном возрасте, имеют сочетанный характер, склонность к хронизации, рецидивирующему течению с нередкими осложнениями [1, 10].

Как показали исследования, у детей с диспластическими процессами заболевания верхнего отдела пищеварительного тракта характеризуются ранним дебютом (в среднем на 1,5 года), склонностью к прогрессированию, длительному течению (в среднем 3 года) и высокой частоте обострений, сопровождаются полиорганностью и полисистемностью поражений ЖКТ [5, 7, 15]. Дисплазия соединительной ткани в детстве предрасполагает к сокращению продолжительности жизни и ухудшению качества жизни в зрелом возрасте [8]. Преобладающими в клинической картине гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, хронического гастродуоденита, функциональной диспепсии у больных с признаками дисплазией соединительной ткани являются проявления диспепсического синдрома [5]. Доказано, что симптомы дисплазии соединительной ткани чаще встречаются у детей школьного возраста с хроническим гастродуоденитом [18].

Как известно, соединительная ткань формируется с первых дней жизни плода. При аномальном протекании беременности возникает дефицит компонентов, из которых строится соединительная ткань, и возникают серьезнейшие аномалии развития. При дефиците компонентов соединительной ткани наблюдаются нарушение функционирования многих органов и систем [8].

Дисплазии соединительной ткани подразделяются на две группы. К первой группе относят дифференцированные дисплазии с известным генным дефектом определенного типа наследования и с четкой клинической картиной (синдромы Марфана, Элерса–Данлоса, несовершенный остеогенез и др.). Эти заболевания относятся к наследственным болезням коллагена – коллагенопатиям [2]. Вторую группу составляют недифференцированные дисплазии соединительной ткани (НДСТ), наиболее часто встречающиеся в педиатрической практике. В отличие от дифференцированных дисплазий НДСТ, недифференцированная дисплазия является генетически гетерогенной патологией, обусловленной изменениями в геноме вследствие множественных внутриутробных воздействий на плод. Генная патология при НДСТ остается неустановленной. Основной характеристикой этих диспластических проявлений является широкий спектр клинических изменений без определенной четкой клинической картины [3, 9]. Как показывают наблюдения за семьями пациентов с НДСТ, в последующих поколениях наблюдается накопление признаков дисморфогенеза соединительной ткани [4].

Частое обнаружение признаков дисплазии соединительной ткани у детей с гастроэнтерологическими заболеваниями (от 30 до 72 %) и, наоборот, высокая частота встречаемости патологии пищеварительного тракта на фоне данного синдрома (57–88 %) доказывают их взаимосвязь [11, 14, 16].

К числу диспластикозависимых изменений пищеварительного тракта и гепатобилиарной системы относятся недостаточность кардии, гастроэзофагеальный и дуоденогастральный рефлюкс, гастроптоз, перегибы и деформация желчного пузыря, долихосигма и др. При заболеваниях соединительной ткани вовлечение в патологический процесс ЖКТ выявляют намного чаще, чем клиническую симптоматику НДСТ [17]. По данным Трутневой Л.А. сравнительный анализ наследственных факторов в нескольких поколениях родственников пробандов показал нарастание клинических проявлений дисплазии и гастропатологии в семьях детей с хроническим гастродуоденитом и дисплазией соединительной ткани [14]. Чем больше выявлено у ребенка фенотипических маркеров НДСТ, тем чаще встречается и тяжелее протекает патология пищеварительной системы [13].

При эндоскопическом исследовании слизистой оболочки пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки у детей с заболеваниями верхних отделов пищеварительного тракта и на фоне диспластических процессов чаще выявляется поражение максимального числа отделов, с более выраженными воспалительными изменениями на макро- и микроскопическом уровне [6]. В связи с чем, раннее выявление патологии ЖКТ у детей с НДСТ в младшем возрасте с целью предупреждения развития хронических и тяжелых поражений пищеварительной системы является актуальнейшей задачей.

Целью данного исследования явилось изучение заболеваний верхнего отдела пищеварительного тракта у детей раннего возраста с дисплазией соединительной ткани.

Материалы и методы исследования

Объектом данного исследования являлись дети в возрасте от 1 года до 3 лет, находившиеся на обследовании и лечении в Краевом клиническом центре специализированных видов медицинской помощи (ГАУЗ ККЦ СВМП г. Владивостока) в отделении хирургического профиля в период с 2010 по 2014 годы.

Общее количество осмотренных детей составило 1504, из них 235 пациентов было с дисплазией соединительной ткани в возрасте от 0 до 18 лет. В возрасте от 1 года до 3-х лет с соединительнотканной дисплазией было выявлено 6 девочек и 30 мальчиков. Для контрольной группы были отобраны 36 детей, находящихся на обследовании в отделении аллергологии и иммунологии аналогичного возраста без диспластических процессов.

Методы рандомизированного исследования включали клинический осмотр, сбор генеалогического анамнеза, консультации узких специалистов, инструментальное и лабораторное обследования.

Дизайн исследования предусматривал выборку по совокупности следующих фенотипических признаков: вовлечение сердечно-сосудистой системы, аритмический синдром, патология опорно-двигательного аппарата, изменения в органах желудочно-кишечного тракта, бронхолёгочные поражения, патология зрения, неврологические нарушения, изменения в репродуктивной системе, косметический синдром [8, 12].

Результаты исследования и их обсуждение

Обработка данных сбора анамнеза ближайших родственников пациентов основной и контрольной групп представлена в табл. 1.

Таблица 1

Результаты исследования генеалогического анамнеза у ближайших родственников пациентов с НДСТ

Заболевания, зарегистрированные у родственников пациентов

основная группа 36 (абс)

% (М ± м)

контрольная группа 36 (абс)

%

(М ± м)

Р,

достоверность

Пролапс митрального клапана

33

91,6 ± 4,6

2

5,5 ± 3,8

p < 0,001

Деформации грудной клетки (воронкообразная), деформации позвоночника (сколиозы, гиперлордозы)

36

100

4

11,1 ± 5,3

p < 0,001

Варикозное расширение вен нижних конечностей

13

36,1 ± 8,0

1

2,7 ± 2,7

p > 0,05

Экстрасистолия, пароксизмальные тахиаритмии, синдром удлинения интервала Q-T

36

100

22

61,1 ± 8,1

р < 0,001

Бронхообструктивные заболевания

13

22,2 ± 8,0

3

8,3 ± 4,6

p > 0,05

Нефроптоз, дискинезии органов желудочно-кишечного тракта, дуоденогастральные рефлюксы

19

52,7 ± 8,1

8

22,2 ± 8,1

p > 0,05

Миопия, гиперметропия

35

97,2 ± 2,7

28

77,7 ± 6,9

p > 0,05

Плоскостопие (продольное, поперечное)

9

25,9 ± 7,3

1

2,7 ± 2,7

p > 0,05

Гипермобильность суставов в раннем возрасте

35

97,2 ± 2,7

0

p < 0,001

Межпозвонковые грыжи

12

33,3 ± 7,8

1

2,7 ± 2,7

p > 0,05

Аномалии прикуса, готическое небо, тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа, повышенная растяжимость кожи

5

13,8 ± 5,7

1

2,7 ± 2,7

p > 0,05

Тревожность

20

55,5 ± 8,3

19

52,7 ± 8,1

p > 0,05

Изменения в репродуктивной системе:

ЮМК у мам и бабушек в юном возрасте,

ОАА у мам и бабушек,

гинекологические операции у мам и бабушек

6

25

8

16,6 ± 6,2

69,4 ± 7,7

22,2 ± 6,9

1

2

1

2,7 ± 2,7

5,5 ± 3,8

2,7 ± 2,7

p > 0,05

p < 0,001

p > 0,05

У пациентов из основной группы у родителей, бабушек и дедушек больше всего встречаются заболевания опорно-двигательного аппарата, нарушение ритма, патология зрения, синдром гипермобильности суставов, характерные для дисплазии соединительной ткани. В контрольной группе у ближайших родственников пациентов наиболее часто отмечены патология зрения, нарушение ритма и тревожность. Заболеваний по органам и системам у родственников основной группы зарегистрировано больше, чем у родственников в контрольной группе. Выявлена положительная корреляция (p - 0,05) у основной и контрольной группы между гипермобильностью суставов и наличием пролапса митрального клапана. Таким образом, наиболее характерными заболеваниями для дисплазии соединительной ткани, выявленными в генеалогическом анамнезе по данным этого исследования была гипермобильность суставов, наличие пролапса митрального клапана у родственников, деформация грудной клетки, выявленные нарушения ритма сердца и проводимости, отягощенный акушерско-гинекологический анамнез у мам и бабушек (p < 0,001).

Наиболее встречающимися критериями дисплазии соединительной ткани по нашим данным были выявлены изменения со стороны органов брюшной полости, сердечно-сосудистой системы и опорно-двигательного аппарата (табл. 2).

Таблица 2

Встречаемость диспластических признаков у обследованных пациентов

№ п/п

Заболевания, зарегистрированные у пациентов

основная группа

n 36 (абс)

%

контрольная группа

n 36 (абс)

%

1

Поражение сердечно-сосудистой системы:

дополнительная хорда

открытое овальное окно

гематомы при незначительных травмах

рецидивирующие гемангиомы

2

12

4

3

5,5

33,3

11,1

8,3

 

2

Воронкообразная деформация грудной клетки

5

13,8

 

3

Патология репродуктивной системы:

микропенис

гипоплазия яичек

синехии половых губ

1

1

2

2,7

2,7

5,5

 

4

Аритмический синдром:

экстрасистолии

пароксизмальные тахиаритмии

синдром удлинения интервала Q-T

1

1

1

2,7

2,7

2,7

 

5

Бронхообструктивные заболевания

5

13,8

2

5,5

6

Патология органов брюшной полости:

несостоятельность кардии желудка

аномалии желчного пузыря

долихосигма

хронические запоры

синдром срыгивания и рвоты

рецидивирущие грыжи сочетанные пупочные,

паховые, пахово-мошоночные грыжи

1

9

1

15

30

2

17

2,7

25

2,7

41,6

83,3

5,5

47,2

2

1

3

5,5

2,7

8,3

7

Патология органа зрения: косоглазие

3

8,3

8

Плосковальгусная стопа

12

33,3

1

2,7

9

Косметический синдром:

аномалии прикуса

готическое небо

тонкая просвечивающаяся и легко ранимая кожа

5

1

1

13,8

2,7

2,7

2

5,5

10

Перинатальное поражение центральной нервной системы

9

25

2

5,5

Полученные эмпирические значения (p - 0,05) находятся в зоне значимости. Положительная корреляция была выявлена в основной и контрольной группе пациентов с синдромом срыгивания и рвоты. Исходя из данных табл. 2, необходимо отметить, что в раннем возрасте у пациентов в возрасте от 1 до 3-х лет уже встречаются признаки дисплазии соединительной ткани, такие как дополнительная хорда, воронкообразная деформация грудной клетки, которые со временем не проходят, а становятся постоянными. Это позволяет прогнозировать формирование дифференцированных или недифференцированных дисплазий в более старшем возрасте.

Выводы

Среди пациентов раннего возраста с признаками дисплазии соединительной ткани отмечается преобладание поражения пищеварительной системы, что предполагает необходимость углублённого обследования органов желудочно-кишечного тракта у пациентов при подозрении на дисплазию. В динамике у детей раннего возраста при подозрении на дисплазию соединительной ткани имеет значение сбор генеалогического анамнеза, при котором наиболее важными являются отклонения со стороны опорно-двигательного аппарата у родственников (гипермобильность суставов в молодом возрасте, деформации грудной клетки), со стороны сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана, нарушение ритма сердца и проводимости), наличия отягощенного акушерско-гинекологического анамнеза у ближайших родственников женского пола. Патология желудочно-кишечного тракта является в старшем возрасте малоинформативна.

Таким образом, удельный вес патологии соединительной ткани меняется в возрастном аспекте: у детей младшей группы преобладает патология верхних отделов желудочно-кишечного тракта, у подростков и взрослых преобладает патология опорно-двигательного аппарата и сердечно-сосудистой системы.


Библиографическая ссылка

Зернова Е.С., Кравцов Ю.А., Яворская М.В. ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА // Научное обозрение. Медицинские науки. – 2017. – № 4. – С. 21-25;
URL: https://science-medicine.ru/ru/article/view?id=1007 (дата обращения: 05.02.2023).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.685