Научный журнал

Научное обозрение. Медицинские науки

ISSN 2500-0780

ПИ №ФС77-57452

• Авторы
• Файлы
• Литература

Чеснокова Н.П. 1 Понукалина Е.В. 1 Полутова Н.В. 1 Афанасьева Г.А. 1

---

1 Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского

Статья в формате PDF

299 KB

1. Дедов И.И. Эндокринология: учебник / И.И. Дедов, Г.А. Мельниченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. – 752 с.

2. Зайчик А.Ш. Патофизиология: в 3 томах. Том 1. Общая патофизиология (с основами иммунологии): учеб. / А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – 4-е изд. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2008. – 656 с.

3. Зайчик А.Ш. Патологическая физиология. Том 2. Патохимия: учеб. / А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов. – 3-е изд. – СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2007. – 688 с.

4. Кэттайл В.М. Патофизиология эндокринной системы: учеб. / В.М. Кэттайл, Р.А. Арки. – СПб. – М.: «Невский Диалект» – «Изд-во БИНОМ», 2001. – 336 с.

5. Литвицкий П.Ф. Патофизиология: учеб. – 5-е изд. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. – 496 с.

6. Патологическая физиология: учеб. / под общ. ред. В.В. Моррисона, Н.П. Чесноковой. – 4-е изд. – Саратов: Изд-во Сарат. гос. мед. ун-та, 2009. – 679 с.

7. Серов В.Н. Гинекологическая эндокринология / В.Н. Серов, В.Н. Прилепская, Т.В. Овсянникова. – 5-е изд. – М.: МЕДпресс-информ, 2015. – 512 с.

8. Физиология человека / под ред. акад. РАМН Б.И. Ткаченко. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 496 с.

9. Нормальная физиология / под ред. В.М. Смирнова. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: издательский центр «Академия», 2010. – 480 с.

10. Физиология человека / под ред. В.Ф. Киричука. – Саратов, 2009. – 343 с.

В регуляции водно-солевого обмена участвуют прямо или косвенно практически все известные гормоны, а также ренин-ангиотензиновая система, АПУД-система, цитокины, клеточные медиаторы воспаления, аллергии и другие биологически активные соединения.

Прежде всего, необходимо отметить роль основных гормональных и гуморальных регуляторов водно-солевого баланса – АДГ, минералокортикоидов, ренин-ангиотензиновой системы, предсердного натрийуретического фактора.

Как известно,АДГ, или вазопрессин, – полипептид, который синтезируется в n. Supraopticus переднего гипоталамуса в виде препрогормона, а затем в комплексе с нейрофизином II, пептидом-переносчиком по супраоптико-гипофизарному тракту поступает в нейрогипофиз, частично в медиальное возвышение и в III желудочек мозга. Специальные протеазы отщепляют нейрофизины II от АДГ.Кальций-зависимая секреция АДГ из нейрогипофиза возникает и усиливается на фоне раздражения центральных и периферических осморецепторов, волуморецепторов – при гипотензии, гиповолемии, гиперосмолярном состоянии. Установлена возможность усиления продукции АДГ под влиянием ацетилхолина через Н-рецепторы и нейропептида V.

Биологические эффекты вазопрессина реализуются при участии V1- и V2-рецепторов, ассоциированных с G-белками. Через V2-рецепторы вазопрессин включает стимуляцию аденилатциклазы и протеинкиназ эпителия дистальных почечных канальцев и собирательных трубочек, обеспечивая реабсорбцию до 13% всей первичной мочи. При участии АДГ формируется канал-переносчик в клетках-мишенях (аквапорин-2), обеспечивающий реабсорбцию воды без задержки натрия. Вазопрессин способствует созданию натриевого градиента в петле Генле, а также активирует фильтрацию.

В условиях нормы интенсивность выделения вазопрессина в течение суток достаточно динамична и зависит от осмотического давления плазмы крови (в норме 285-287 ммоль/кг). При снижении осмотического давления крови подавляется продукция АДГ, что приводит к угнетению факультативной реабсобции воды в дистальных почечных канальцах, развитию полиурии, гипостенурии.

В случаях развития гиперосмии возникает активация центральных и периферических осморецепторов, усиливается продукция и секреция в кровь вазопрессина, активируется дистальная реабсорбция воды, возникают олигоурия, гиперстенурия. Последние лежат в основе компенсаторной задержки воды при дегидратации организма.

Биологические эффекты повышенных концентраций АДГ (вазопрессина) особенно важны при стрессорных ситуациях (травмах, кровопотере, плазмопотере, различных видах дегидратации организма) и направлены на компенсаторную задержку воды. Абсолютный или относительный дефицит вазопрессина лежит в основе тяжелейших нарушений водно-солевого гомеостаза, характерных для несахарного диабета.

Несахарный диабет – хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоего пола, чаще в возрасте от 18 до 25 лет, а иногда формирующееся и в течение первого года жизни ребенка.

Этиологические факторы несахарного диабета чрезвычайно разнообразны. Заболеванию могут предшествовать травмы черепа, психоэмоциональные стрессорные воздействия, разнообразные бактериальные и вирусные инфекции (скарлатина, бруцеллез, грипп, сифилис, туберкулез, менингит). В 50% случаев у детей и 20% случаев у взрослых несахарный диабет развивается при опухолевом поражении гипоталамуса и гипофиза, чаще при краниофарингеомах. глиоме, метастазах бронхогенного рака, рака молочной железы. При так называемом идиопатическом несахарном диабете установить причину заболевания не удается. В ряде случаев имеет место наследственная форма заболевания: тип наследования – рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

В основе идиопатических семейных форм несахарного диабета могут лежать мутации 20-й пары хромосом, а у 1/3-1/4 больных с так называемыми идиопатическими формами несахарного диабета выявляются антитела к клеткам гипоталамо-гипофизрной системы, секретирующим вазопрессин, или к вазопрессину.

Несахарный диабет наследственной природы с аутосомно-рецессивным типом наследования может быть проявлением DIDMOAD синдрома, включающего несахарный диабет (diabetes insipidus), сахарный диабет (diabetes mellitus), атрофию зрительного нерва (opticatrophy) и глухоту (sensorineural).

Наряду с центрогенными формами несахарного диабета наследственного или приобретенного происхождения, в основе которого лежит абсолютный дефицит АДГ, различают периферические или нефрогенные формы заболевания.

Нефрогенный несахарный диабет связан со снижением чувствительности рецепторов дистальных почечных канальцев к АДГ и появлением резистентности к действию вазопрессина. Указанная форма патологии возникает при пиелонефрите, гипокалиемии, гиперкальциемии, гипонатриемии, при приеме ряда лекарственных препаратов(фуросемида, препаратов лития, антибиотиков).

Таким образом, в основе нарушений водно-солевого гомеостаза при несахарном диабете, то есть при абсолютной или относительной недостаточности АДГ, лежат наследственные или приобретенные формы патологии, связанные с дефицитом синтеза АДГ или нарушением рецепции гормона V2-рецепторами дистальных почечных канальцев и собирательных трубочек.

Классические проявления заболевания – это полиурия, гипоизостенурия и полидипсия. Суточный диурез при указанной патологии составляет 8-15 л и более, а количество выпиваемой жидкости может доходить до 15-20 л. Жажда и частое мочеиспускание не прекращаются даже ночью. Моча выделяется в больших количествах (по 500-800 мл и более), а ее удельная плотность чрезвычайно низка (1,005-1,015). Резкая полиурия приводит к дегидратации организма: у больных отмечаются сухость кожи, гипосиалия, гипосекреция желез желудочно-кишечного тракта, снижение потоотделения. При ограничении вводимой жидкости усиливаются симптомы дегидратации: резкая сухость слизистых ротовой полости и конъюнктивы глаз, головная боль, слабость, тошнота, сердцебиение. В этих случаях наступает сгущение крови, происходит быстрое снижение веса.

Несахарный диабет в своем развитии проходит три фазы:

1) внезапная полиурия в течение от нескольких часов до 5-6 дней;

2) период антидиуреза (до 7-12 дней) связан с выбросом вазопрессина из аксонов супраоптикогипофизарного тракта;

3) стабильная полиурия.

Несахарный диабет может возникать не только как самостоятельное заболевание, но и как проявление других форм патологии: акромегалии, адипозо-генитальной дистрофии, гиперпаратиреоза.

Гипергидропексический синдром (синдром Пархона) характеризуется олигурией, задержкой воды в организме, связанных с гиперпродукцией АДГ. Избыточная нерегулируемая секреция вазопрессина (болезнь Пархона) возникает даже при снижении онкотического и осмотического давления крови. В условиях нормы при гипонатриемии, как известно, осмолярность плазмы крови поддерживается большим или меньшим освобождением вазопрессина, адекватным состоянию коллоидно-осмотического давления. Даже незначительное снижение осмолярности плазмы крови приводит к подавлению освобождения вазопрессина. При болезни Пархона в условиях раздражения супраоптикогипофизарного тракта, нейрогипофиза на фоне действия разнообразных патогенных факторов возникает перманентная гиперсекреция вазопрессина, несмотря на формирующуюся в процессе гиперпродукции гормона гипонатриемию и гипоосмолярность плазмы крови. Нерегулируемое освобождение вазопрессина в кровь приводит к постоянной стимуляции факультативной реабсорбции воды в почках и ее задержке в различных органах и тканях. При этом концентрация натрия в плазме крови падает ниже 120-110 ммоль/л.

Болезнь Пархона характеризуется психоневрологической симптоматикой – развитием апатии, сонливости, дезориентации в пространстве, гипотермии, гипорефлексии или в ряде случаев судорожного синдрома, отека мозга. При критическом падении содержания натрия в крови (ниже 120 ммоль/л) возникает летальный исход.

Гиперосмолярный, гипернатриемический синдром характеризуется резким возрастанием содержания натрия в крови (свыше 145 ммоль/л) и высокой осмолярностью плазмы крови (выше 300 ммоль/л).

Гиперосмолярный синдром возникает под воздействием патогенных факторов различной этиологии в частности при кровоизлиянии в гипоталамус, при опухолевом процессе (краниофаригиома, менигиома, хромофобная аденома, метастазах неоплазий в структуры гипоталамо-гипофизарной системы, а также при туберкулезе, травмах черепа). В ряде случаев гиперосмолярный синдром не связан с эндокринопатиями, а возникает как следствие дефицита жидкости при недостаточном поступлении ее в организм или при чрезмерной потере (при ожогах, обморожениях, рвоте, поносах и т. д.).

В основе гиперосмолярного синдрома, связанного с патологией гипоталамо-гипофизарной системы, лежит снижение или отсутствие чувствительности осморецепторов на гипер- или гипоосмию, формирование чувства гиподипсии и адипсии, отсутствие адекватного освобождения вазопрессина в ответ на гиперосмию.

Развитие дегидратации при гиперосмолярном синдроме характеризуется полиморфизмом клинических проявлений, в частности, формированием неврологической симптоматики в виде спутанного сознания, сонливости, судорог, ригидности мышц. Гиперосмия у детей проявляется развитием лихорадки, одышки. Характерным признаком гиперосмолярного синдрома является гиподипсия и даже адипсия. При тяжелых формах гиперосмолярной дегиратации может появляться умеренное чувство жажды.

В основе гиперосмолярного синдрома, связанного с патологией гипоталамо-гипофизарной системы, лежит снижение или отсутствие чувствительности осморецепторов на гипер- или гипоосмию, формирование чувства гиподипсии и адипсии, отсутствие адекватного освобождения вазопрессина в ответ на гиперосмию.

Библиографическая ссылка